Definition von Polymyositis/Dermatomyositis

 

Polymyositis und Dermatomyositis sind seltene entzündliche Erkrankungen der Muskulatur (Myositis), bei denen das Immunsystem die Muskelfasern angreift und entzündet.

  • Polymyositis betrifft vorwiegend die Muskeln selbst und führt zu Muskelschwäche, meist in den Schultern, Oberarmen, Hüften und Oberschenkeln. Die Schwäche schreitet oft über Wochen bis Monate fort und kann das Treppensteigen oder das Heben der Arme erschweren.
  • Dermatomyositis weist zusätzlich zur Muskelschwäche auch Hautsymptome auf. Charakteristische Hautveränderungen sind lilafarbene oder rote Ausschläge, häufig auf den Augenlidern, im Gesicht, am Dekolleté und auf den Knöcheln (sogenannte Gottron-Papeln). Diese Hauterscheinungen gehen oft der Muskelschwäche voraus oder treten gleichzeitig auf.

Ursache

Die genaue Ursache von Polymyositis und Dermatomyositis ist bisher nicht vollständig geklärt, aber es wird angenommen, dass eine Kombination aus Autoimmunfaktoren, genetischer Veranlagung und möglicherweise umweltbedingten Einflüssen eine Rolle spielt.

  1. Autoimmunreaktion: Beide Erkrankungen gelten als Autoimmunerkrankungen, bei denen das Immunsystem irrtümlich die Muskelfasern (Polymyositis) oder sowohl Muskeln als auch Haut (Dermatomyositis) angreift. Dieser Angriff führt zu Entzündungen, Muskelschäden und in einigen Fällen zu Hautausschlägen.
  2. Genetische Faktoren: Eine genetische Prädisposition kann das Risiko erhöhen, besonders wenn Verwandte Autoimmunerkrankungen haben. Bestimmte HLA-Genotypen und andere genetische Marker wurden mit Myositis assoziiert.
  3. Umweltfaktoren: Infektionen, bestimmte Medikamente und möglicherweise auch UV-Strahlung könnten als Trigger wirken und eine Erkrankung bei genetisch anfälligen Personen auslösen. Es wird angenommen, dass Viren oder Bakterien das Immunsystem in seltenen Fällen so stimulieren, dass es die körpereigenen Zellen angreift.
  4. Paraneoplastische Syndrome: In manchen Fällen tritt Dermatomyositis als Begleiterkrankung von bestimmten Krebserkrankungen auf. Hier spricht man von einem paraneoplastischen Syndrom, bei dem die Entzündung in Zusammenhang mit einer malignen Erkrankung steht.

Zusammenfassend scheinen Autoimmunprozesse der Hauptauslöser für Polymyositis und Dermatomyositis zu sein, die durch genetische und Umweltfaktoren beeinflusst werden. Die Behandlung konzentriert sich daher auf die Unterdrückung der Immunreaktion, um Entzündungen zu kontrollieren und Symptome zu lindern.

Diagnose von Polymyositis/Dermatomyositis

Die Diagnose von Polymyositis und Dermatomyositis basiert auf einer Kombination klinischer Befunde, Laboruntersuchungen und bildgebender Verfahren. Zu den gängigen Diagnoseschritten gehören:

1. Klinische Untersuchung

  • Die Diagnose beginnt mit der Erhebung der Symptome, besonders der charakteristischen Muskelschwäche bei Polymyositis und den Hautveränderungen bei Dermatomyositis (z.B. Gottron-Papeln und lila Ausschlag um die Augen).

2. Bluttests

  • Muskel-Enzyme: Ein erhöhter Spiegel an Muskel-Enzymen wie Kreatinkinase (CK) weist auf Muskelschäden hin.
  • Autoantikörper: Spezifische Autoantikörper (z.B. Jo-1) können bei Myositis gefunden werden und unterstützen die Diagnose einer autoimmunen Entzündung.

3. Muskelbiopsie

  • Eine Muskelbiopsie zeigt entzündliche Infiltrate und Muskelfaserschäden, die typisch für Polymyositis und Dermatomyositis sind. Sie ist eine der zuverlässigsten Methoden zur Bestätigung der Diagnose.

4. Bildgebende Verfahren

  • MRT (Magnetresonanztomographie): Das MRT zeigt Entzündungen in den Muskeln und hilft, die betroffenen Bereiche vor einer Biopsie zu lokalisieren.

5. Elektromyographie (EMG)

  • Das EMG misst die elektrische Aktivität der Muskeln und zeigt Muster, die auf entzündliche Muskelschäden hinweisen können.

6. Hautbiopsie bei Dermatomyositis

  • Eine Hautbiopsie kann zur Diagnose von Dermatomyositis beitragen, da sie spezifische entzündliche Veränderungen in der Haut zeigt.

Die Diagnose basiert auf einer Kombination dieser Tests und kann herausfordernd sein, da die Erkrankungen selten und die Symptome variabel sind.

Therapie

Die Therapie von Polymyositis und Dermatomyositis zielt darauf ab, die Entzündung zu reduzieren, die Muskelkraft zu verbessern und die Symptome zu lindern. Hier sind die gängigen Behandlungsansätze:

1. Kortikosteroide

  • Prednison ist das häufigste Erstbehandlungsmittel zur Kontrolle der Entzündung und wird oft in hohen Dosen verabreicht. Die Dosis wird schrittweise reduziert, sobald die Krankheit unter Kontrolle ist.
  • Langzeitanwendung kann zu Nebenwirkungen führen, weshalb häufig zusätzlich immunsuppressive Medikamente eingesetzt werden.

2. Immunsuppressiva

  • Azathioprin, Methotrexat und Mycophenolat-Mofetil werden oft in Kombination mit Kortikosteroiden verwendet, um die Dosis zu senken und die Immunantwort langfristig zu kontrollieren.
  • Diese Medikamente wirken durch die Unterdrückung der Autoimmunreaktion, um Muskelschäden und Hautsymptome zu minimieren.

3. Biologika und IVIG

  • Rituximab und Intravenöse Immunglobuline (IVIG) werden bei therapierefraktären Fällen eingesetzt. Sie helfen, die Autoimmunreaktion zu modulieren, besonders wenn Standardtherapien nicht ausreichend wirken.

4. Physiotherapie

  • Regelmäßige Physiotherapie ist entscheidend, um die Muskelkraft und Beweglichkeit zu erhalten und langfristige Muskelschäden zu vermeiden. Therapeutische Übungen fördern die Muskelstärke und verringern das Risiko von Kontrakturen und Bewegungseinschränkungen.

5. Sonnenschutz und topische Behandlungen (bei Dermatomyositis)

  • Patienten mit Dermatomyositis sollten UV-Licht meiden und Sonnenschutz verwenden, da UV-Strahlung die Hautsymptome verschlechtern kann.
  • Topische Kortikosteroide oder andere entzündungshemmende Cremes können ebenfalls zur Linderung von Hautsymptomen eingesetzt werden.

6. Ernährungsberatung und allgemeine Gesundheitsförderung

  • Eine angepasste Ernährung und allgemeine Gesundheitsförderung (z. B. Raucherentwöhnung) können das allgemeine Wohlbefinden verbessern und den Verlauf positiv beeinflussen.

Die Therapie sollte individuell angepasst werden, da der Krankheitsverlauf und das Ansprechen auf Behandlungen von Person zu Person stark variieren.

weiterführende Links zu Polymyositis/Dermatomyositis

  • Amboss-Wissensplattform: Diese Plattform bietet fundierte medizinische Informationen zu Polymyositis und Dermatomyositis, darunter typische Symptome, Diagnosemethoden und aktuelle Therapieansätze. Die Plattform richtet sich an medizinische Fachkräfte und interessierte Patienten und ist für einen tieferen Einblick sehr hilfreich. Mehr dazu auf amboss.com​
  • Cedars-Sinai: Cedars-Sinai bietet umfassende Informationen zu Symptomen, Diagnose und Behandlung, insbesondere zu den Auswirkungen der Krankheit auf Muskulatur und Atemwege. Diese Seite beschreibt detailliert, wie die Erkrankungen das tägliche Leben beeinflussen können und welche Therapiemöglichkeiten zur Verfügung stehen. Mehr auf cedars-sinai.org​
  • The Myositis Association: Diese Seite stellt laufende Studien und Forschungsergebnisse zu Polymyositis und Dermatomyositis bereit und informiert über aktuelle Behandlungsstrategien und Medikamente, die sich als hilfreich erwiesen haben. Die Plattform bietet Betroffenen und Angehörigen umfassende Informationen zu neuen Entwicklungen und Behandlungsoptionen. Mehr unter myositis.org

 

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