Definition von Sklerodermie
Sklerodermie ist eine seltene, chronische Autoimmunerkrankung, bei der das Immunsystem das Bindegewebe angreift, was zu einer Verhärtung und Verdickung der Haut und manchmal auch innerer Organe führt. Es gibt zwei Hauptformen:
- Systemische Sklerose betrifft nicht nur die Haut, sondern auch innere Organe wie Lunge, Herz und Nieren und kann zu schweren Komplikationen führen.
- Lokal begrenzte Sklerodermie (Morphea) betrifft in der Regel nur die Haut und ist weniger schwerwiegend.
Ursache
Die Ursache der Sklerodermie ist bisher nicht vollständig geklärt, jedoch wird angenommen, dass eine Kombination aus genetischen, immunologischen und umweltbedingten Faktoren beteiligt ist.
- Genetische Veranlagung:
- Bestimmte genetische Faktoren und HLA-Varianten können das Risiko für Sklerodermie erhöhen. Eine familiäre Häufung ist selten, dennoch weisen Verwandte von Betroffenen manchmal eine erhöhte Prädisposition für Autoimmunerkrankungen auf.
- Autoimmunreaktion:
- Sklerodermie gilt als Autoimmunerkrankung, bei der das Immunsystem die eigenen Körpergewebe angreift und eine übermäßige Kollagenproduktion verursacht. Dies führt zu einer Verhärtung und Verdickung der Haut und des Bindegewebes in inneren Organen.
- Umweltfaktoren:
- Verschiedene Umweltfaktoren wie Infektionen, Siliziumexposition, Lösungsmittel und chemische Stoffekönnen möglicherweise als Trigger wirken, vor allem bei genetisch anfälligen Menschen.
- Gefäßbeteiligung:
- Sklerodermie ist oft mit Gefäßproblemen verbunden, die zu Durchblutungsstörungen führen. Es wird vermutet, dass Schäden an den Blutgefäßen eine Rolle bei der Entwicklung und dem Fortschreiten der Erkrankung spielen.
Die Krankheit führt durch eine Überproduktion von Kollagen zu einer Verhärtung und Verdickung des Bindegewebes, was die Beweglichkeit der Haut und der betroffenen Organe beeinträchtigen kann. Die genaue Ursache bleibt jedoch unbekannt und ist ein Bereich aktiver Forschung.
Diagnose von Sklerodermie
Die Diagnose der Sklerodermie erfolgt durch eine Kombination klinischer Untersuchung, bildgebender Verfahren und Labortests, um das Ausmaß der Erkrankung festzustellen und andere Erkrankungen auszuschließen.
1. Klinische Untersuchung
- Der Arzt prüft auf typische Symptome wie Hautverhärtungen, Verdickungen, Durchblutungsstörungen an den Fingern (Raynaud-Phänomen) und Gelenkbeweglichkeit. Auch Hautveränderungen wie das „Maskengesicht“ und Knötchenbildungen an den Fingergelenken werden untersucht.
2. Bildgebende Verfahren
- Hochauflösendes CT oder MRT können Veränderungen in der Lunge, wie etwa Lungenfibrose, aufzeigen, die häufig mit systemischer Sklerodermie einhergehen.
- Echokardiografie und Herz-MRT werden bei Verdacht auf Herzbeteiligung durchgeführt.
3. Labortests
- Antikörpertests sind hilfreich zur Abgrenzung und Bestätigung der Diagnose. Typische Antikörper bei Sklerodermie sind Anti-Scl-70 (topoisomerase-I-Antikörper) und Antizentromer-Antikörper.
- Blutsenkungsgeschwindigkeit (BSG) und CRP geben Hinweise auf eine Entzündungsaktivität, sind aber unspezifisch.
- Nieren- und Leberfunktionstests zur Überprüfung möglicher Organbeteiligungen.
4. Kapillarmikroskopie
- Eine spezielle Mikroskopie des Nagelbetts zeigt oft Veränderungen in den kleinen Blutgefäßen, die für Sklerodermie typisch sind und unterstützt die Differenzierung von anderen Autoimmunerkrankungen.
5. Lungenfunktionstest
- Bei Verdacht auf Lungenbeteiligung wird die Lungenfunktion gemessen, um eine potenzielle Einschränkung frühzeitig festzustellen und die Behandlung anzupassen.
Die Diagnose basiert auf einer Kombination dieser Ergebnisse, um die Schwere und den Verlauf der Sklerodermie genau zu bestimmen und eine passende Therapie einzuleiten.
Häufigkeit von Sklerodermie
Sklerodermie ist eine seltene Autoimmunerkrankung, deren Häufigkeit je nach Region und Bevölkerungsgruppe variiert.
Häufigkeit (Prävalenz)
- Weltweit: Die Prävalenz liegt weltweit etwa bei 50 bis 300 Fällen pro 1 Million Menschen.
- Europa und Deutschland: In Deutschland liegt die Prävalenz bei etwa 10 bis 20 Fällen pro 100.000 Menschen. Etwa 20.000 bis 30.000 Menschen sind betroffen.
Geschlechter- und Altersverteilung
- Geschlecht: Sklerodermie betrifft Frauen etwa dreimal häufiger als Männer, insbesondere im Alter zwischen 30 und 50 Jahren.
- Alter: Die Erkrankung tritt meist im mittleren Erwachsenenalter auf, kann aber in jedem Alter beginnen.
Therapie
Die Therapie der Sklerodermie hängt von der Schwere und Art der Erkrankung ab und zielt darauf ab, Symptome zu lindern, das Fortschreiten zu verlangsamen und Organschäden zu verhindern.
1. Medikamentöse Therapie
- Immunsuppressiva wie Methotrexat, Mycophenolat-Mofetil und Azathioprin helfen, die Autoimmunreaktion zu unterdrücken und die Entzündung zu verringern. Diese werden besonders bei systemischer Sklerose mit Organbeteiligung eingesetzt.
- Kortikosteroide (z.B. Prednison) lindern Entzündungen und werden oft für eine begrenzte Zeit zur Linderung akuter Symptome verwendet.
- Antifibrotische Medikamente wie Nintedanib, die speziell für die Behandlung von Lungenfibrose zugelassen sind, können das Fortschreiten der Lungenbeteiligung verlangsamen.
2. Durchblutungsfördernde Medikamente
- Kalziumkanalblocker (z.B. Nifedipin) und ACE-Hemmer helfen, die Durchblutung zu verbessern und Symptome des Raynaud-Phänomens zu lindern.
- Phosphodiesterase-5-Hemmer wie Sildenafil können ebenfalls bei Durchblutungsstörungen helfen und die Gefahr von Hautgeschwüren und Wunden an den Händen und Füßen reduzieren.
3. Organ- und symptomorientierte Therapie
- Protonenpumpenhemmer (z.B. Omeprazol) zur Behandlung von Magen-Darm-Beschwerden, da Sklerodermie oft den Verdauungstrakt betrifft.
- Antifibrotische Therapie bei Lungenfibrose, wie Pirfenidon oder Nintedanib, um die Lungenschädigung zu verlangsamen.
- Antibiotika und Hautpflege zur Vermeidung von Hautinfektionen und zur Unterstützung der Hautpflege.
4. Physiotherapie und Ergotherapie
- Physiotherapie hilft, die Gelenkbeweglichkeit zu erhalten und Versteifungen zu vermeiden. Sie kann durch gezielte Dehnübungen und Massagen die Flexibilität der Haut und Gelenke verbessern.
- Ergotherapie unterstützt die Alltagsbewältigung und zeigt Übungen, um die Fingerfertigkeit zu erhalten.
5. Lebensstil und unterstützende Maßnahmen
- Eine ausgewogene Ernährung, Rauchverzicht und Stressreduktion wirken unterstützend und können helfen, den Verlauf zu stabilisieren.
Die Therapie wird individuell angepasst und erfordert eine enge Zusammenarbeit zwischen Rheumatologen, Dermatologen und anderen Fachärzten.
weiterführende Links zu Sklerodermie
- Deutsche Dermatologische Gesellschaft bietet die S2k-Leitlinie für die zirkumskripte Sklerodermie mit Details zur Diagnostik und Therapie. Diese Leitlinie beschreibt Subtypen und Klassifikationen, die für die Behandlung relevant sind, sowie typische Krankheitsverläufe. Mehr dazu unter derma.de
- Altmeyers Enzyklopädie gibt eine detaillierte Übersicht über die systemische Sklerose und mögliche Symptome, wie das Raynaud-Syndrom, Hautverhärtungen und Organbeteiligungen. Die Seite informiert auch über Laborwerte und Diagnosetests, die bei Sklerodermie hilfreich sind. Besuche altmeyers.org
- Uni-Klinikum Erlangen beschreibt umfassend die systemische Sklerose, deren mögliche Auslöser und die diagnostischen Methoden. Besonders hilfreich sind die Hinweise auf spezifische Symptome und die Aufklärung über verschiedene Therapiemöglichkeiten. Weitere Informationen findest du unter medizin3.uk-erlangen.de
- Scleroderma Liga e.V.: Dieser Verein stellt Informationen zur Verfügung, wie Menschen mit Sklerodermie ihre Lebensqualität verbessern können, etwa durch medikamentöse Behandlung, Lebensstil-Anpassungen und verschiedene Therapieansätze. Es gibt auch Informationen zu Selbsthilfegruppen und Unterstützung im Alltag. Weitere Details findest du auf scleroliga.de
- Deutsches Netzwerk Systemische Sklerodermie e.V.: Diese Plattform bietet umfassende Informationen zu Formen der Sklerodermie, typischen Symptomen und Möglichkeiten der Behandlung und Selbsthilfe. Besonders wertvoll ist die Erklärung der unterschiedlichen Krankheitsformen wie der CREST-Variante und zirkumskripten Sklerodermie. Mehr dazu auf sklerodermie.info